Faz um Milagre em Mim

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PEDIDO DE AJUDA - dislique a musica do blog

O objetivo do meu pedido de ajuda é de solicitar aos meus amigos e amigas bloqueira de divulgar a doença de Wilson para tentar minimizar diagnósticos tardios por falta de informação por parte de alguns profissionais da saúde, o que acarreta graves conseqüências e seqüelas irreversíveis para os portadores da DW. Que possamos estar juntos sem desistir da luta. Creio na força do amor e na superação dos obstáculos impostos pela vida. Juntos somos força, somos amor, somos vida.

Eu sou portadora e deste mal e tem pessoas morrendo no Brasil e no mundo por total falta de informação por parte da população e falta de preparo para diagnosticar dos médicos.

Entrem nesta luta comigo! É preciso que as redes de TV façam uma divulgação maior, levando especialista da área a falar mais sobre o assunto. Tem médicos que nem sabe o que é esta doença!

Artigo-Doença de Wilson

Dra. Adriana Maria Alves De Tommaso

Introdução

Descrita, pela primeira vez, em 1912, por Wilson;

Também denominada degeneração hepatolenticular;

Distúrbio primário do metabolismo do cobre, localizado no fígado, leva ao acúmulo desse metal, inicialmente no hepatócito e posteriormente em diversos órgãos e tecidos, particularmente no cérebro, córnea e rins;

Metabolismo do cobre: O cobre, absorvido no intestino, ao alcançar os hepatócitos liga-se à apotioneína para formar a Cu-metalotioneína ou é incorporado à ceruloplasmina, retornando à circulação, ou é excretado na bile. Os dois últimos passos estão alterados na Doença de Wilson. Na bile, o cobre liga-se a diferentes substâncias, estando associado a substâncias derivadas ou semelhantes à ceruloplasmina;

Incidência ( doença= 30:1000000, portador heterozigoto= 1:100);

Herança autossômica recessiva => cromossomo 13, locus 13ql4.3 => ATP7B => excreção biliar de cobre está marcadamente diminuída e o metal não pode ser incorporado adequadamente à ceruloplasmina. Conseqüentemente, o cobre em excesso distribui-se inicialmente no citoplasma, provavelmente ligado a uma forma não-tóxica de metalotioneína, e posteriormente aparece em densos grânulos nos lisossomos. O cobre livre (não ligado à ceruloplasmina), liberado na circulação a partir de hepatócitos lesados, passa então a se acumular em diversos órgãos;

Mais de 40 mutações descritas.

Quadro clínico

Variável;

Habitualmente no final da infância e na adolescência;

Cerca de 40% inicia-se com doença hepática, várias formas de apresentação (hepatite crônica ativa, hepatite fulminante, cirrose assintomática, elevação de transaminases);

Insuficiência hepática fulminante => sinais de alerta => anemia hemolítica com Coombs negativo, FALC baixa em contraste com altos níveis de bilirrubina, pouca elevação de transsaminases (sendo AST>ALT);

Manifestações neurológicas: as estruturas mais atingidas são os gânglios da base. Podem também estar acometidos o córtex cerebral, a substância branca subcortical, o tálamo, o núcleo subtalâmico, a substância negra e o cerebelo. Quadro Clínico: As anormalidades neurológicas são predominantemente motoras e representadas por distúrbios do movimento tais como distonia, diversos tipos de tremor (postural ou de repouso), rigidez, bradicinesia, Coréia, atetose, ataxia e instabilidade postural. A fala e a marcha estão freqüentemente afetadas. A quase totalidade dos pacientes com quadro neurológico, apresenta cirrose estabelecida. Há ampla faixa de idade de aparecimento dos sintomas (entre 8 e 50 anos). Na maioria, a idade de apresentação encontra-se na primeira e segunda décadas de vida, sendo excepcional acima de 40 anos;

Manifestações oftalmológicas: a mais comum e importante é o anel de Kayser-Fleisher, que se forma na membrana de Descemet. Pode estar ausente em até cerca de 50% dos casos com manifestações exclusivamente hepáticas, de instalação na infância ou na adolescência. Como regra pode-se afirmar que nas formas neurológicas o anel está sempre presente;

Manifestações osteoarticulares: geralmente relacionadas à lesão tubular renal com perda de cálcio e fósforo, a mais comum é a osteoporose, que pode determinar fraturas espontâneas. Outros tipos de acometimento são osteomalácia, osteoartrite e osteocondrite dissecante;

Manifestações renais: predominam as decorrentes de lesão tubular, tais como hiperaminoacidúria, hiperfosfatúria, hipercalcíuria renal e hiperuricosúria;

Manifestações hematológicas: hiperplenismo, relacionado à hipertensão portal, e a anemia hemolítica, decorrente de altos níveis de cobre sérico livre;

Manifestações dermatológicas: sem gravidade, podem estar presentes sob a forma de hiperpigmentação nos membros inferiores, lúnula azulada e acantose nigricans.

Diagnóstico

Não há um único teste => clínica, bioquímica, história familiar;

Ceruloplasmina: níveis séricos baixos são encontrados em 90% a 95% dos pacientes. Por outro lado, 20% dos heterozigotos têm níveis séricos baixos de ceruloplasmina, mas não evoluirão com a doença. Valores baixos também são encontrados em outras situações;

Anel de Kayser-Fleischer: é visto quando há manifestações neurológicas. Por outro lado, quando há lesão hepática, está presente em 55-70% casos;

Cobre sérico total: avalia, também, o cobre sérico ligado à ceruloplasmina. Portanto, se esta estiver com níveis muito baixos, o cobre total estará diminuído;

Cobre urinário: quase todos os pacientes sintomáticos apresentarão níveis elevados (>100mcg/d). Também é importante para acompanhar a aderência ao tratamento, bem como a eficácia da medicação. Pode ocorrer em outras doenças hepatobiliares. Sensibilização com a D-penicilamina;

Dosagem de cobre no tecido: padrão-ouro. Concentração normal = 20-40mcg/g de peso seco. Na doença, costuma ultrapassar 250 mcg/g;

Coloração rodanina: tecido hepático. Presente em outras doenças colestáticas;

Pesquisa de cobre com radioisótopo: há diminuição da incorporação de cobre radioativo pela ceruloplasmina. Os testes oferecem grandes dificuldades técnicas para sua execução e por essa razão são pouco utilizados. Ademais existe uma sobreposição considerável entre heterozigotos e pacientes;

Diagnóstico genético: inconveniente de só ser aplicável a familiares de pacientes com Doença de Wilson já diagnosticada. Como vantagem sobre as demais,permite o diagnóstico logo no primeiro ano de vida;

Ressonância magnética: parecem ser sensíveis para detectar alterações precoces em pacientes com a doença. Mostram alterações localizadas com predileção para os gânglios da base nos casos com manifestações neurológicas. Essas anormalidades embora não sejam específicas, são altamente sugestivas. Um sinal considerado característico é o chamado "face do panda gigante" (mesencéfalo). Outra alteração recentemente descrita em pacientes com sintomas neurológicos é a presença do claustrum brilhante.

Tratamento

O objetivo é promover o balanço negativo de cobre, com a finalidade de remover os depósitos anormais desse metal no organismo. Com essa finalidade, as estratégias de tratamento empregadas são:

1.Redução da ingestão de cobre (com os meios farmacológicos disponíveis atualmente,restrições dietéticas drásticas são dispensáveis);

2.Aumentar a excreção de cobre (principal forma de tratamento).

Dieta: alimentos ricos em cobre (chocolate, nozes, castanhas, cogumelos, cacau, frutos do mar). Ideal ingerir menos de 0,6mg/dia (normal= 1-5mg/d).

Agentes quelantes

D-penicilamina (distribuída no Brasil pela Merck Sharp & Dohme, com o nome de CUPRIMINER). Tem sido usada desde 1956 e é a forma mais importante de quelação do cobre, com aumento da excreção urinária. Dose: 20mg/kg/d. Duas a quatro doses diárias são administradas, com dose total variando de 1-2 g/dia. Plaquetopenia e leucopenia são complicações importantes, ocorrendo também anemia aplástica e agranulocitose. Toxidade renal (proteinúria e hematúria) é reversível. Em algumas situações, mesmo após a suspensão da droga, ocorre progressão para síndrome nefrótica e glomerulonefrite membranosa. Em caso de piora dos sintomas neurológicos, o tratamento consiste na redução da dose da medicação. Pode ser necessária a troca da medicação por outro agente quelante ou sais de zinco, todavia as manifestações neurológicas nem sempre regridem. A medicação é segura durante a gravidez.

Trientine (trietilenotetramina): do mesmo laboratório, nome comercial= SYPRINER, ainda não disponível no Brasil. É uma alternativa bem razoável para os pacientes com reações colaterais importantes à D-penicilamina. Também aumenta a excreção urinária, porém é menos potente. É efetivo por via oral, com dose máxima de 2 g por dia para adultos e 1,5 g para crianças, divididas em duas a quatro tomadas, em jejum. Infelizmente, pacientes que apresentam reações adversas à D-penicilamina, como formas graves de lúpus e lesões renais, podem também ser suscetíveis ao trientine.

Acetato ou Sulfato de Zinco: age bloqueando a absorção de cobre pelo trato intestinal. Sua maior vantagem é a ausência de efeitos colaterais. O zinco induz a síntese de metalotioneína (proteína carreadora de metais que oferece sítios de ligação para o cobre livre). Acredita-se que a diminuição da absorção do cobre deva-se à indução da metalotioneína intestinal , que se ligaria ao cobre absorvido na mucosa intestinal. Em conseqüência à descamação da mucosa intestinal, o cobre seria eliminado nas fezes. Poderia também ocorrer indução de uma metalotioneína hepática, que transformaria o cobre tissular em não-tóxico. Os sais de zinco devem ser reservados para tratamento de manutenção, após o paciente ter sido eficazmente tratado com quelantes de cobre. Há quem o considere indicado no tratamento inicial de pacientes assintomáticos e de mulheres grávidas. A dose de sulfato de zinco é de cerca de 200 mg, três vezes ao dia (75-300 mg/dia do zinco elemento), 30-60 minutos antes das refeições. A administração com o estômago vazio justifica-se porque muitas substâncias presentes na dieta previnem a eficácia da medicação. O efeito colateral mais comumente observado com o uso do sal sulfato é a irritação gástrica, que pode ser contornada com sua substituição pelo sal acetato, que é melhor tolerado e deve ser empregado também em três doses diárias de 170 mg cada.

Transplante Hepático: reservado para os casos onde não há resposta ao tratamento.

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O FILHO

Um homem muito rico e seu filho tinham grande paixão pelas artes. Tinham tudo em sua coleção, desde Picasso até Rafael. Mas, por desgraça, o filho foi mandado para a guerra e morreu na frente de batalha.

O pai sofreu profundamente. Um mês mais tarde, alguém bate à porta. É um jovem com uma tela nas mãos.
- O senhor não me conhece. Sou o soldado por quem seu filho deu a vida. Estava me levando a um lugar seguro, quando foi atingido. Ele sempre falava do seu amor pelas artes.

O rapaz estendeu os braços, entregando a tela:
- Sei que não é muito, mas sei também que seu filho gostaria que recebesse isto.

O pai abriu. Era um retrato do filho, pintado pelo soldado. Ele olhou com profunda admiração a forma que o soldado capturara a personalidade do filho e chorou. Agradeceu ao jovem e ofereceu-se para pagar a pintura, mas ele não aceitou. O pai colocou a tela na frente das outras, e cada vez que alguém visitava sua casa, ele mostrava o retrato do filho, antes de mostrar sua galeria. Algum tempo depois, o homem morreu e foi anunciado um leilão de suas obras. Muita gente importante foi ao local. O leiloeiro bateu seu martelo dando início ao leilão:

- Começaremos o leilão com o retrato "O filho". Quem oferece o primeiro lance?
Um grande silêncio. Então, um grito no fundo da sala: - Queremos as pinturas famosas! Esqueça-se desta!

O leiloeiro insistiu:
- Alguém oferece algo por esta pintura? Cem, duzentos reais? Outra vez gritaram: - Não viemos por isto, viemos por Van Gogh, Picasso. Vamos as ofertas de verdade!

Mas ele continuou:
- Quem leva "O filho" ? Finalmente, uma voz: - Eu dou dez reais. Era o jardineiro da casa. Muito pobre, esse era único dinheiro que podia oferecer. - Temos dez reais. Quem dá vinte? Gritou o leiloeiro.

Ninguém queria a pintura "O filho". Então o leiloeiro anunciou: - Vendido por dez reais! O leilão chegou ao fim. - Mas... E as outras pinturas? Perguntaram alvoroçados.

- Quando me chamaram para fazer o leilão, havia um segredo no testamento. Somente a pintura ¿O filho¿ seria leiloada, e aquele que a comprasse herdaria todas as outras. Portanto, o homem que comprou "O filho" fica com tudo.

Há dois mil anos, Deus entregou seu único e amado Filho para morrer por nós em uma cruz. Assim como o leiloeiro disse, a mensagem é: Quem vencer, herdará todas as coisas; e eu serei seu Deus e ele será meu filho (Ap. 21.7).

Bom, nao preciso falar mais nd....fikem na paz...
=***

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Não sou para todos

Não sou para todos.


Gosto muito do meu mundinho,


ele é cheio de surpresas,


palavras soltas e cores misturadas.


Às vezes tem um céu azul,


outras tempestade.


Lá dentro cabem sonhos de todos os tamanhos,


mas não cabe muita gente,


todas as pessoas que estão dentro dele


não estão por acaso: são necessárias.
[Caio Fernando Abreu]

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PRESENÇA DE DEUS

Presença de Deus
Palavras não podem explicar o que é sentir o fogo de Deus arder em nossos corações, por isso busque insaciávelmente a presença de Deus pois Ele tem mto mais para mim e para vc....

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QUERO FAZER A DIFERENÇA

Eu vim neste mundo para fazer a diferença...
Eu não vim aqui para ter uma vida normal, mas vim aqui para mostrar que nos estamos aqui somente para "servir", e fazermos a diferença, pelo qual meu Jesus também fez...

Temos que ser completamente apaixonadu por ele, pois Ele pagou um alto preço para que possamos estar qui hoje, por isso temos que estar disposto a pagar o preço por ele também... Vc está preperado?...

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FALANDO UM POUCO DE MIM

Falando um pouco de mim
1 – Blog – tenho vários
2 - Nome – Tânia
3 - Apelido – Rainhatania, Pingüim, tia
4 – Nascimento – 23/05/54
5 – Altura – 1.56
6 – Peso – prefiro não falar kkk
7 – Cor dos cabelos – muitas cores
8 - Cor dos olhos – castanhos
9 – Cidade Natal – Nova Iguaçu - RJ

Se eu pudesse mudar alguma coisa em mim mesma - Emagreceria, seria mais compreensiva, mais tolerante
Sou consumista admito, mas não queria ser.
Confio nas pessoas facilmente, mas já me prejudiquei muito com isso
Considero-me uma pessoa confiável

Sou cristã! O meu Salvador é Jesus, e a Ele dou toda a honra e gloria
Amo meus cachorros
A pessoa mais importante pra mim é o meu Filho-sobrinho Rodrigo

Eu sonho muito. É preciso sonhar para conquistar!
Problema de saúde? SOU um problema de saúde.

Já perdi - Pai, mãe e irmã
Cicatriz? Sim
Cirurgia? Sim- rins
A frase/palavra/expressão que mais falo? Jesus cuida de mim
Se eu morresse hoje, partiria feliz? Ah, acho que sim. Porém tenho muitas coisas a fazer aqui no planeta Terra. Preciso me tornar uma pessoa melhor para partir realmente feliz!
No momento sonho em fazer um trabalho no hospital do câncer e unir a minha família

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SIMPLESMENTE EU!

Não existem ruas,
não há becos sem saídas,
muros altos,
sequer há muros,
os ventos sopram mornamente,
as chuvas caem,
mas também chega o verão,
na magia desse lugar caminho
sobre pedrinhas de brilhantes,
toco as estrelas,
tomo banho de lua,
posso rir ou chorar,
correr ou parar,
visitar lugares e pessoas,
dormir e acordar nos braços dos meus poetas,
deleitar-me em seus poemas ... eternos, imortais.
Abraço Drummond,
com Quintana tenho uma química toda especial,
sou apaixonada por Fernando Pessoa,
caminho junto a Cecília e Clarisse,
liberto-me com Edson Marques,
solto minha alma em tantos outros poetas
numa lista infindável...
ainda arrisco a penetrar o universo poético,
eu simplesmente eu.
Aqui viro pelo avesso,
atravesso rios e mares,
sonho acordada,
fui menina,
fui jovem!
hoje sou mulher,
sou assim "simplesmente eu".

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FRASES DE ENSINAMENTOS QUE PROCURO SEGUIR

John Wesley
“ Faça todo o bem que puder ...
Por todos os meios que puder...
De todas as maneiras que puder...
Em todos os lugares que puder...
Todas as horas que puder...
Para todas as pessoas que puder...
Enquanto você puder.”
(John Wesley)


Albert Camus
E no meio de um inverno,
eu finalmente aprendi,
que havia dentro de mim,
um verão invencível.


Mahatma Gandhi -
"A única revolução possível é dentro de nós"
Osho
"Se você jogar flores, flores virão de volta". (Osho)

Bordeaux
"A felicidade é a única coisa que podemos dar, sem possuir." Bordeaux

" Feliz de quem sabe que precisa dos outros, de um OUTRO, para ser feliz."

Edson Marques
"Só quem salta inteiro no belo escuro azul profundo da vida é que pode viver de verdade"

Pe Fábio de Melo

"Se vocês gostaram de mim como padre...
eu lhes convido a se apaixonarem por
Aquele que eu anuncio: JESUS!
Pe Fábio de Melo
"Ser anjo no mundo de hoje não significa outra coisa senão trazer a luz da diferença."

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ESTAVA PERDIDA E ME ENCONTREI

Este texto que escrevi é antigo e tornou uma musica cospel em meu batismo.


Estava Perdida e me Encontrei
Tânia

Perdida no meu cosmo íntimo
Tentando me encontrar
Andei sem rumo e muito pequei
Descobri que
Infrigi regras, desobedeci a Deus
Me magoei
Até que um dia, sem querer o encontrei.
Por longos caminhos
Andei, vaguei e exausta por fim sentei-me.
E no silêncio então fiquei
- Levanta e anda! - uma voz assim falou.
Meu coração se calou
Não era a voz de um homem
Tão pouco uma voz do além
Mas as palavras amorosas de um anjo do Senhor
Que me confortou
Levantei, andei e encontrei a dor.
Assim me transformei
Tornei-me humilde e feliz estou
Meu coração se alegrou
E hoje sou colaboradora anônima
Fiel
Daquele que me criou
E me transformou

Reverência, obediência é regra do meu viver
Que cumpro com muito amor
E por isso aqui estou
Transbordando de amor
Para que transmitindo a Voz dos céus
Que é a voz do Senhor
Todos se aproximem do verdadeiro amor

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Esta musica de Roberto Carlos toca muito o meu coração. O amor não é um momento, e sim eterno, e se deixa cicatrizes nunca foi amor!
Falando Serio
Roberto Carlos
Composição : Mauricio Duboc - Carlos Colla
Falando sério
É bem melhor você parar com essas coisas
De olhar pra mim com olhos de promessas
Depois sorrir como quem nada quer

Você não sabe
Mas é que eu tenho cicatrizes que a vida fez
E tenho medo de fazer planos
De tentar e sofrer outra vez

Falando sério
Eu não queria ter você por um programa
E apenas ser mais um em sua cama
Por uma noite apenas e nada mais

Falando sério
Entre nós dois tinha que haver mais sentimento
Não quero seu amor por um momento
E ter a vida inteira pra me arrepender

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Quem sou eu!

Já passei noites chorando até pegar no sono, já fui dormir tão feliz ao ponto de nem conseguir fechar os olhos...
Já amei pessoas que me decepcionaram, já decepcionei pessoas que me amaram...
Já passei horas na frente do espelho tentando descobrir quem sou.
Já tive tanta certeza de mim... ao ponto de querer sumir...
Já sorri chorando lágrimas de tristeza, já chorei de tanto rir...
Já acreditei em pessoas que não valiam a pena, já deixei de acreditar nas que realmente valiam...
Já tive crises de riso quando não podia...
Já senti muita falta de alguém, mas nunca lhe disse...
Já gritei quando deveria calar, já calei quando deveria gritar...
Já tive medo do escuro, hoje no escuro “me acho... me agacho... fico ali”...
Já caí inúmeras vezes achando que não iria me reerguer, já me reergui inúmeras vezes achando que não iria mais cair...
Já chamei pessoas próximas de “amigo” e descobri que não eram; algumas pessoas nunca precisei chamar de nada e sempre foram e serão especiais pra mim...
Não me dêem formulas certas, porque eu não espero acertar sempre...
Não me façam ser o que eu não sou, não me convidem a ser igual, porque eu sinceramente sou diferente...
Não sei amar pela metade,
Não sei voar com os pés no chão...

Sou sempre eu mesma, mas com certeza não serei eu mesma para sempre...

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Simplesmente eu!

Estou de casa nova, perceberam?
De vez enquando é bom mudar um pouco, isso nos faz renovar, nos faz parecer melhor, nos faz perceber que atingimos o esperado e o inesperado, evolui... .
Depois de criar diversos blogs resolvi criar um que falasse de mim mesma, ou seja, meu jeito de ser, pensar, meus gostos musicais minhas alegria e tristezas também. Porque não?
Faltava esse leve toque aqui no meu refúgio na net.
Espero que aprovem e continuem comigo todos os fiéis seguidores e aqueles que como as rosas deixam seu perfume por aqui pela primeira vez.
Sejam todos bem vindos... Sempre!
Ah! Apesar de ter vários estilos e temas nos meus blogs continuo a mesma
- Simplesmente eu... .

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